ألفا-كيتوإيزوكابروات الصوديوم CAS: 4502-00-5 المصنّع والمورّد

يُعدّ ألفا-كيتوإيزوكابروات الصوديوم أحد نواتج أيض الليوسين، وهو معروف بقدرته على تحفيز إفراز الأنسولين من خلايا بيتا في البنكرياس. وقد وُجد أن التسريب المعوي لألفا-كيتوإيزوكابروات يُحسّن حالة التسمم الداخلي. وقد تُستخدم الأجسام الكيتونية الناتجة عن تحوّله كمصدر للطاقة. يتميز تراكم حمض ألفا-كيتوإيزوكابرويك بداء الكيتوأحماض المتفرعة السلسلة، والذي ينتج عن نقص نشاط إنزيم نازع هيدروجين حمض L-2-كيتو المتفرع السلسلة. يُسبب حمض ألفا-كيتوإيزوكابرويك تفككًا في تفاعل الفسفرة التأكسدية، ويعمل كمثبط أيضي لإنزيم نازع هيدروجين ألفا-كيتوغلوتارات. وبالتالي، يؤدي ذلك إلى خلل في استتباب الميتوكوندريا، والذي يُلاحظ في داء الكيتوأحماض المتفرعة السلسلة.